Понятие умственная отсталость

Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки.

Речевое развитие больных девочек значительно задержано. Стойкость отставания в речевом развитии обуславливается в известной степени крайне низкой речевой активностью больных, выраженными нарушениями звукопроизношения, которые усугубляются дефектами в строении зубно-челюстной системы.

Больные девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны. Временами у них наблюдаются периоды частичного или общего мутизма, т. е. отказа от речевого общения. Все это создает впечатление тяжести их речевой патологии. И поэтому вызывает большое удивление, когда эти девочки, находясь в хорошем состоянии, пользуются фразовой речью.

Обычно при синдроме Ретта имеет место выраженная интеллектуальная недостаточность, которая сочетается с неравномерностью развития мыслительных процессов. Мы в течение многих лет наблюдаем девочку с синдромом Ретта, которая даже в 17 лет не овладела операциями анализа, сравнения и обобщения явлений и предметов окружающего мира. Она не справляется с заданиями на простую классификацию картинок, не может найти лишнюю из четырех картинок, но и в тоже время выполняет операцию сложения и вычитания многозначных чисел.

Дети с синдромом Ретта обычно с трудом овладевают навыками чтения и письма.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Это создает впечатление о более низких, чем на самом деле, интеллектуальных возможностях больных.

Интеллектуальная недостаточность при синдроме Ретта значительно утяжеляется эмоциональными расстройствами. Эмоциональная сфера отличается выраженной неравномерностью и проявлениях эмоциональных реакций: имеет место диссонанс между интуитивными и осознанными эмоциональными реакциями. В связи с этим дети могут чутко воспринимать отношение к себе окружающих, настроение близких, проявлять любовь и интерес к классической музыке и вместе с тем не переживать своего состояния.

Важной особенностью детей, страдающих синдромом Ретта, является нарушение общения с окружающими, что может приводить к постановке ошибочного диагноза раннего детского аутизма или шизофрении.

Влияние данного синдрома на продолжительность жизни не установлено, но по некоторым зарубежным данным, некоторые больные уже вступили в свое четвертое десятилетие.

Обследование больных в возрасте 4-22 лет показывает постепенное ухудшение их физическом состояния и стабилизацию познавательных возможностей на относительно низком уровне в сочетании с хорошими реакциями на звуковые и зрительные стимулы. В литературе описан когнитивный профиль больных: при относительной сохранности восприятия стимулов имеет место трудность их анализа и реагирования.

Высказывается предположение, что при данном заболевании имеет место генетически обусловленная дисфункция центральной нервной системы, на фоне которой постепенно более выраженными становятся нарушения интеллектуальной, речевой и двигательной сферы.

Дальнейшее изучение данного заболевания будет способствовать пересмотру многих диагнозов глубокой умственной отсталости у девочек, когда структура интеллектуального дефекта имеет олигофреноподобный характер и включает симптомокомплексы, как недоразвития, так и распада формирующихся функций.

Еще по теме:

Стили воспитания
Обычно семья относится к подростку в соответствии со сложившимися семейными (и родовыми) традициями. Здесь мы найдем продолжение тех же стилей воспитания, которые были направлены на ребенка еще в детстве. Семья с высокой рефлексией и отв ...

Кризис старшего дошкольного возраста в работах Л.С. Выготского
Выдающийся отечественный психолог Л.С. Выготский предложил разделить периоды жизни на кризисы, на которые приходится период наиболее благоприятной реализации какой либо функции или способности. Выяснено, что ребенок при переходе от дошко ...

Страхи у детей с аутизмом
Страх не может быть оценен однозначно как отрицательный симптом. Если он препятствует адаптации ребенка к окружению, порождает неадекватное поведение, является тормозом в развитии, то это – патологический способ реагирования, требующий ко ...