Понятие умственная отсталость

Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки.

Речевое развитие больных девочек значительно задержано. Стойкость отставания в речевом развитии обуславливается в известной степени крайне низкой речевой активностью больных, выраженными нарушениями звукопроизношения, которые усугубляются дефектами в строении зубно-челюстной системы.

Больные девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны. Временами у них наблюдаются периоды частичного или общего мутизма, т. е. отказа от речевого общения. Все это создает впечатление тяжести их речевой патологии. И поэтому вызывает большое удивление, когда эти девочки, находясь в хорошем состоянии, пользуются фразовой речью.

Обычно при синдроме Ретта имеет место выраженная интеллектуальная недостаточность, которая сочетается с неравномерностью развития мыслительных процессов. Мы в течение многих лет наблюдаем девочку с синдромом Ретта, которая даже в 17 лет не овладела операциями анализа, сравнения и обобщения явлений и предметов окружающего мира. Она не справляется с заданиями на простую классификацию картинок, не может найти лишнюю из четырех картинок, но и в тоже время выполняет операцию сложения и вычитания многозначных чисел.

Дети с синдромом Ретта обычно с трудом овладевают навыками чтения и письма.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Это создает впечатление о более низких, чем на самом деле, интеллектуальных возможностях больных.

Интеллектуальная недостаточность при синдроме Ретта значительно утяжеляется эмоциональными расстройствами. Эмоциональная сфера отличается выраженной неравномерностью и проявлениях эмоциональных реакций: имеет место диссонанс между интуитивными и осознанными эмоциональными реакциями. В связи с этим дети могут чутко воспринимать отношение к себе окружающих, настроение близких, проявлять любовь и интерес к классической музыке и вместе с тем не переживать своего состояния.

Важной особенностью детей, страдающих синдромом Ретта, является нарушение общения с окружающими, что может приводить к постановке ошибочного диагноза раннего детского аутизма или шизофрении.

Влияние данного синдрома на продолжительность жизни не установлено, но по некоторым зарубежным данным, некоторые больные уже вступили в свое четвертое десятилетие.

Обследование больных в возрасте 4-22 лет показывает постепенное ухудшение их физическом состояния и стабилизацию познавательных возможностей на относительно низком уровне в сочетании с хорошими реакциями на звуковые и зрительные стимулы. В литературе описан когнитивный профиль больных: при относительной сохранности восприятия стимулов имеет место трудность их анализа и реагирования.

Высказывается предположение, что при данном заболевании имеет место генетически обусловленная дисфункция центральной нервной системы, на фоне которой постепенно более выраженными становятся нарушения интеллектуальной, речевой и двигательной сферы.

Дальнейшее изучение данного заболевания будет способствовать пересмотру многих диагнозов глубокой умственной отсталости у девочек, когда структура интеллектуального дефекта имеет олигофреноподобный характер и включает симптомокомплексы, как недоразвития, так и распада формирующихся функций.

Еще по теме:

Уровни и развитие специальных способностей
Способности имеют сложную структуру, которая зависит от развития личности. Выделяют два уровня развития способностей [12, с. 154]: · репродуктивный · творческий Человек, находящийся на репродуктивном уровне, лишь обнаруживает высокое у ...

Особенности проявления тревожности у детей подросткового возраста
Тревожность — переживание эмоционального дискомфорта, связанное с ожиданием неблагополучия, с предчувствием грозящей опасности. Различают тревожность как эмоциональное состояние и как устойчивое свойство, черту личности или темперамента[1 ...

Эмоционально–личностные и поведенческие нарушения в детском возрасте
Невротические реакции - относительно кратковременные аффективные переживания в ответ на действие психотравмирующих факторов. К невротическим реакциям относятся: повышенная возбудимость, капризность или заторможенность в первое время посе ...