Понятие умственная отсталость
Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки.
Речевое развитие больных девочек значительно задержано. Стойкость отставания в речевом развитии обуславливается в известной степени крайне низкой речевой активностью больных, выраженными нарушениями звукопроизношения, которые усугубляются дефектами в строении зубно-челюстной системы.
Больные девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны. Временами у них наблюдаются периоды частичного или общего мутизма, т. е. отказа от речевого общения. Все это создает впечатление тяжести их речевой патологии. И поэтому вызывает большое удивление, когда эти девочки, находясь в хорошем состоянии, пользуются фразовой речью.
Обычно при синдроме Ретта имеет место выраженная интеллектуальная недостаточность, которая сочетается с неравномерностью развития мыслительных процессов. Мы в течение многих лет наблюдаем девочку с синдромом Ретта, которая даже в 17 лет не овладела операциями анализа, сравнения и обобщения явлений и предметов окружающего мира. Она не справляется с заданиями на простую классификацию картинок, не может найти лишнюю из четырех картинок, но и в тоже время выполняет операцию сложения и вычитания многозначных чисел.
Дети с синдромом Ретта обычно с трудом овладевают навыками чтения и письма.
Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Это создает впечатление о более низких, чем на самом деле, интеллектуальных возможностях больных.
Интеллектуальная недостаточность при синдроме Ретта значительно утяжеляется эмоциональными расстройствами. Эмоциональная сфера отличается выраженной неравномерностью и проявлениях эмоциональных реакций: имеет место диссонанс между интуитивными и осознанными эмоциональными реакциями. В связи с этим дети могут чутко воспринимать отношение к себе окружающих, настроение близких, проявлять любовь и интерес к классической музыке и вместе с тем не переживать своего состояния.
Важной особенностью детей, страдающих синдромом Ретта, является нарушение общения с окружающими, что может приводить к постановке ошибочного диагноза раннего детского аутизма или шизофрении.
Влияние данного синдрома на продолжительность жизни не установлено, но по некоторым зарубежным данным, некоторые больные уже вступили в свое четвертое десятилетие.
Обследование больных в возрасте 4-22 лет показывает постепенное ухудшение их физическом состояния и стабилизацию познавательных возможностей на относительно низком уровне в сочетании с хорошими реакциями на звуковые и зрительные стимулы. В литературе описан когнитивный профиль больных: при относительной сохранности восприятия стимулов имеет место трудность их анализа и реагирования.
Высказывается предположение, что при данном заболевании имеет место генетически обусловленная дисфункция центральной нервной системы, на фоне которой постепенно более выраженными становятся нарушения интеллектуальной, речевой и двигательной сферы.
Дальнейшее изучение данного заболевания будет способствовать пересмотру многих диагнозов глубокой умственной отсталости у девочек, когда структура интеллектуального дефекта имеет олигофреноподобный характер и включает симптомокомплексы, как недоразвития, так и распада формирующихся функций.
Еще по теме:
Формы проявления агрессии
Следующие четыре типа поведения показывают все разнообразие поведенческой активности живых существ:
1. Агонистическое поведение, связано с конфликтами, которое переадресовывается на себя и проявляется в виде аутоагрессии. ( аутоагрессия ...
Особенности и структура мотивации достижения
Большую значимость приобретает исследование таких широких форм мотивации, которые, проявляясь в разных сферах деятельности (профессиональной, научной, учебной), определяют творческое, инициативное отношение к делу и влияют как на характер ...
Понятие агрессии, основные теоретические подходы
агрессия субкультура неформальный
В психологии термин «агрессия» трактуется по-разному. Многие авторы исследования агрессивности предпочитают ей давать негативную оценку. Но так же существует и точка зрения на агрессию с позитивной сторо ...